Điều trị và chẩn đoán Hội chứng thực bào máu - TS.BS. Nguyễn Tuấn Tùng

Tóm tắt báo cáo

Hội chứng thực bào máu - Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) là một hội chứng có thể tiến triển nhanh, với các triệu chứng rầm rộ và đe dọa tính mạng bệnh nhân do kích hoạt hệ miễn dịch quá mức gây mất cân bằng hệ miễn dịch mà rối loạn của hệ thống Đại thực bào-Mono là trung tâm. Bệnh có thể xảy ra do nguyên nhân di truyền hoặc thứ phát. Nhiễm trùng là nguyên nhân phổ biến nhất. Bệnh có thể khởi phát ở mọi lứa tuổi. Do bệnh biểu hiện đa dạng, không có đặc điểm lâm sàng hoặc xét nghiệm đặc hiệu để chẩn đoán rõ ràng nên chẩn đoán thường muộn. Điều trị sớm, kịp thời sẽ tăng khả năng sống còn của bệnh nhân. Phương pháp điều trị phụ thuộc vào nguyên nhân, vì cơ chế bệnh sinh và nhu cầu điều trị khác nhau giữa các bệnh nhân mắc hội chứng này: HLH do bệnh ác tính (khi chẩn đoán và sau hóa trị liệu), HLH liên quan đến miễn dịch và HLH do nhiễm trùng. Phác đồ điều trị HLH 2004- bao gồm etoposide, dexamethasone và cyclosporine có hiệu quả cao và được khuyên dùng, nhưng liều lượng, thời gian cần được điều chỉnh theo từng nhóm HLH, cũng như các bệnh nền đi kèm, toàn trạng và đáp ứng của bệnh nhân. Ghép tế bào gốc đồng loài thường được dùng cho bệnh nhân có đột biến di truyền, bệnh kháng trị hoặc tái phát, có tổn thương thần kinh trung ương hoặc bệnh lý huyết học ác tính